糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合PAH靶向藥治療結(jié)締組織病PAH----風濕免疫科
來源：濟寧市第一人民醫(yī)院發(fā)布時間：2015-07-29
肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension, PAH）至今仍是預后差、死亡率高的一個嚴重的肺血管病，其特征是：肺小動脈的病變（肺小動脈結(jié)構(gòu)重塑）導致肺動脈血管阻力進行性增加最終引起右心功能衰竭。PAH 是結(jié)締組織病的一個主要的心血管并發(fā)癥。有統(tǒng)計 PAH 已成為結(jié)締組織病患者第3位死亡原因。文獻報道環(huán)磷酰胺（CTX）加糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療結(jié)締組織病相關PAH有效，臨床研究發(fā)現(xiàn)，激素加CTX有效病例多為輕中度患者或合并較高肺外活動表現(xiàn)的患者。對于較少肺外SLE活動表現(xiàn)的重癥患者，合并使用 PAH 靶向治療藥物能更有效地緩解病情，實質(zhì)性延長患者生存期。通過對大量患者的臨床分析，確定了結(jié)締組織病患者罹患PAH的風險因素，對高危患者定期進行心臟彩超的篩查，盡可能多地發(fā)現(xiàn)早期患者，及時臨床干預取得了較為滿意的效果。在此基礎上形成了結(jié)締組織病 PAH 的規(guī)范化診治流程，逐步推廣普及將極大地改善目前風濕病 PAH 診治領域的現(xiàn)狀。早期診斷，分階段優(yōu)化治療，合理應用 PAH 靶向藥物也滿足了藥物經(jīng)濟學原則，使得患者利益最大化。
